J Gastroenterology：亚型G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局分析

IgG4特别疾病（IgG4-RD）是一种全身性纤维炎性疾病，特征是IgG4阳性浆细胞大量增生性浸润，可累及多个系统和器官，其之前IgG4特别性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最相似的临床表现是梗阻性黄疸，部分更高血压还意味著纯现出腹痛、体重减轻和脂肪泻等疼痛。但是IgG4-SC更高血压的长期预后尚不清楚，因此，本项研究成果旨在对其顺利完成研究成果。

研究成果职员将美国梅奥诊所1999–2018后期所有的IgG4-SC更高血压的结局与比率和性倾向匹配（1：1比由此可知）的上皮细胞硬化性胆管炎（PSC）更高血压顺利完成比较。

本项研究成果总共确定了89由此可知IgG4-SC更高血压。诊断时的之前位比率为67岁，男同性恋为81％，之前位随访一段时间为5.7年。78名更高血压接纳泼尼松治疗以纾缓疼痛，53名更高血压接纳多于一种其他免疫反应抑制剂治疗以纾缓疼痛。在IgG4-SC四组之前，有10由此可知死亡者（从诊断到死亡者的平均一段时间为6.5年）：2由此可知由于肝硬化，3由此可知由于胆管癌（CCA），5由此可知由于非肝胆原因而死亡者。PSC四组的11由此可知更高血压接纳了肝移植，而IgG4-SC四组的则没有。与IgG4-SC四组相较，PSC之前肝胆不良惨剧（肝硬化或CCA）的死亡者率更高3.4倍（每1000人年的惨剧：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC四组相较，IgG4-SC的总生存率有时候极更高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究成果的再次研究成果职员阐释道：IgG4-SC更高血压之前88％接纳了免疫反应抑制药物治疗，与比率和性倾向正因如此的PSC四组相较，肝硬化和CCA的风险纯着增高。

独有出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.